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α-地中海贫血的症状有哪些 - 家庭医生在线疾病频道频道

时间:2021-01-18来源:春季菜谱大全

α-是由于α-珠蛋白基因的缺失或功能缺陷(点突变)而导致α-珠蛋白链合成障碍所引起的一组性贫血。那么,的症状有哪些?

1、血红蛋白H病:根据临床特点及Hb电泳分离出HbH即可确诊。有条件单位尚可进一步作基因诊断。依本病发病年龄,病情轻重等可分为以下3型:

轻型:本型常见,儿童或青少年期发病,轻度或无贫血,轻度或无肝、。原发病一般不需要特殊治疗。感染和(或)氧化性药物可诱发或加重,甚至“溶血危象”,类似红细胞G6PD缺陷症临床表现,应注意鉴别。

慢性溶血性黄疸型:本型少上海哪治癫痫#!好见,轻至中度贫血,持续性轻至中度黄疸,轻度肝、脾肿大,感染和(或)药物加重溶血,可合并胆石,高间接胆红素血症,切脾后黄疸不消退。

重型:多于婴儿期发病,类似重症β-地贫,严重的慢性,库氏面容,脾肿大明显,需依靠输血维持生命。预后极差,新生儿存活率极低。新生儿期无贫血,HbBart′s含量25%,少量:HbH。

2、血红蛋白ConstantSpring(HbCS):是一种a链异常的血红蛋白。因单纯携带此种异常Hb的患者,临床症状常不明显,故不易被发现,但与其他异常Hb病(如HbH病)并存,症状加重时便较易发现。

HbCS的杂合子状态(即HbCS特性):无血湖北治疗癫痫专科医院,怎么样液学异常,或轻度贫血,,小红细胞症等。HbCS约0.01,HbA及A2均正常。HbCS若同时复合α地贫1(基因型为αCSa/--)时,其临床表现和血象与HbH病相似。称为CS型HbH病。使用pH8、6的淀粉凝胶电泳容易与HbA、HbA2、HbF等区分可来,由于量少,容易忽视。

HbCS的纯合子状态:可有轻度,有时发生黄疸,肝脾轻度肿大。红细胞大小不等,有靶型细胞,MCH偏低,网状红细胞计数增多。HbCS0、05~0、06,微量HbBart’s,HbA2及F均正常,其余为HbA。这种病例很少见。

3、HbBart’s胎儿水肿综合征:绝大多数于妊娠期30~40周(平均34周)时,胎儿死于宫内或娩出后短期内死亡。全身重度水肿,腹水,呈蛙腹,少数病例无水肿及腹水开封市哪家神经科医院比较好。重度贫血、苍白、可有轻度黄疸,比脾肿大明显,可无脾大。可见。胎盘巨大且粗厚、苍白、质脆。依本症临床特征,肝肿大比脾肿大明显,特征性红细胞形态及Hb电泳主要Hb为HbBart’s即可确诊。

如果我们检查一个贫血患者出现一个医学上叫小细胞低色素的贫血,特别在南方,我们就要高度怀疑这个患者是不是地中海贫血,他可以是地中海贫血的携带者,也可以是地中海贫血的中间型或重型。携带者的贫血一般不太重,大概就比正常人略微低一点,但是重型,那就可以低得多,可以低到三到六克。

(责任编辑:李雪 )

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